海绵状血管瘤

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肺动静脉瘤多在儿童期出现,患者可出现胸痛 [复制链接]

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导语:肺动静脉瘤属于肺动脉和静脉直接进行相通,从而形成的短路情况,一般在肺动脉分支和肺静脉分支之间,通过一定的薄壁动脉瘤进行直接相邻,或者血管扩大迂曲,或者形成海绵状血管瘤的情况,肺动脉血流不经过肺泡,然后直接进入肺静脉,从而形成右向左分流,分流量小的患者可能没有症状,通常在肺部X线检查的时候可以发现,分流量大的患者,可能会出现活动后呼吸急促的症状,但大部分在儿童期出现,肺动静脉瘤破裂的时候,患者会出现胸痛的症状。

01肺动静脉瘤由各种因素造成,患者会出现呼吸急促的症状,需要引起重视

这种畸形情况主要有一些不同大小,以及不等数目的肺动脉和静脉直接进行连接,常见者动脉一支,静脉两支,两者之间不会出现毛细血管床病变,通常血管壁肌层发育不是很好,缺乏弹力纤维的情况,又由于肺动脉压力促使病变的情况,然后血管进行扩张的情况,肺动静脉瘤属于一种肺动静脉分支直接构通类型,患者会出现血管扭曲、扩张、动脉壁、静脉壁厚的情况,患者可见血栓的情况,病变可位于肺的一些任何部位,瘤壁比较增厚,但某区内皮层会逐渐减少,可能会出现病性或者钙化的情况。

2、分布

病变通常分布于一侧或者二侧肺,单个或者多个,大小在一毫米左右,或者累及全肺,常常见于右侧与二侧下叶的胸膜下区,以及右肺中叶,这种病症大概6%会伴随着Rendu-Osler-Weber综合征。

3、病理生理

通常病理生理是静脉血从肺动脉分流到肺动脉,它的分流量可达到18~89%,会造成动脉血氧饱和度出现下降的情况,通常没有通气障碍。PCO2属于正常,大部分病例由于低氧血症而造成红细胞增多症的情况,由于肺、体循环直接交通,容易造成细菌感染,还有脑脓肿等并发症。

02动静脉瘤病症大部分在青年身上出现,患者会出现多种症状,需要及时进行治疗

(一)症状

1、这种病症多见于青年,分流量小者没有症状,但在肺部X线检查的时候,会发现分流量大者,可能会出现活动后呼吸急促的情况,还有紫绀的情况,但大部分在儿童期出现,偶尔见于新生儿,大部分患者在儿童期会出现紫绀,随着年龄的增长会慢慢的加重,并且会有呼吸困难的症状。

2、25%的患者会出现惊厥、共济失调以及复视的神经症状。

3、35%~50%的患者,可能具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,比如咯血、血尿,以及消化道出血症状。

4、肺动静脉瘘破裂的时候,患者会有胸痛,而且学胸的症状。

5、如果比较大,于瘘所在部位,能够听到收缩期,或者连续性杂音的情况。

6、通过X光胸片检查患者的一侧或双侧肺野中,可能会有大小不等的一个或多个圆形影,并且心影大小是正常的,通过肺部CT检查,可发现受累肺动静脉扩张、延长以及扭曲的情况。

7、通过右心导管可以动脉血氧饱和度降低的情况,一些选择性肺动脉造影可以显示,其实肺动静脉瘤较正常肺静脉系统比较早,肺血管造影剂排空比较延迟,而且左房早期形影的病理改变。

(二)诊断

对这种病症的诊治,需要重视患者的病史和体检,患者的四肢、颜面,背部毛细血管扩张的情况,并且有脑缺血的病史,通常报道50%以上肺动静脉瘤,患者会合并遗传性出血性毛细血管扩张症,其实也有报道称先天性肺动静脉娄也是有家族性,这种病症的术前检查方法很多,心脏超声检查也很简单,诊断也比较可靠,普通X线胸片大部分是正常的。

03肺动静脉瘤患者可以进行手术治疗,需要及时进行治疗,以防病情恶化

1、肺动静脉的患者需要进行手术治疗,除非极小的瘘或者弥漫性累及双侧患者,不应该进行手术,婴幼儿症状不是很严重的患者,可以在儿童期进行手术治疗,大部分采用介入栓塞治疗,通常需要2~4个星期,可是病情复杂的患者需要进行多次行介入栓塞治疗。

2、治疗周期

治疗时间需要根据患者的病情决定,通常需要2~4个星期,但是针对直径较大或者存在多处供血动脉的复杂肺动静脉瘤,需要进行多次栓塞。

3、药物治疗

要注意避免受凉的情况,避免接触刺激性气味等,这样会造成咳嗽的症状,如果出现咳嗽的症状,需要进行镇咳祛痰药进行对症处理,比如复方甘草合剂也可以使用祛痰药,比如溴己新,盐酸氨溴索,干咳为主的患者,可以使用镇咳药物,比如右美沙芬等。

4、手术治疗

这个手术通常包括肺切除、肺叶切除以及肺段切除的,因为外科手术也是有很大的风险,创伤也比较大的缺点,目前也很少进行使用。

5、其他治疗

推动静脉瘤通常采用介入栓塞治疗,有创伤小、恢复快、操作简单等优点,目前介入栓塞治疗技术,通常包括弹簧圈栓塞技术、双微导管栓塞技术等,然而介入栓塞治疗也是存在需要反复治疗的可能,特别针对直径比较大,或者有多处供血动脉的复杂肺动静脉瘤,需要进行多次栓塞。

6、预后

肺动静脉瘤患者需要经过手术治疗,才能达到治愈状态,通常不会影响自然寿命,但如果并发其他病症,病死率可以达到50%,患者术后需要根据医嘱然后进行复诊。

结语:肺动静脉瘤属于先天性肺血管畸形、血管扩大迂曲,或者造成海绵状血管瘤情况,肺动脉血液不通过肺泡,然后直接进入到肺静脉,其实肺动脉和静脉直接进行相通,然后形成短路的情况,有症状并且病变局限的患者需要进行手术治疗,就算没有明显的症状,但是进行性病变,可能会出现破裂、出血、脑脓肿的症状,因此需要手术治疗。

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